撰稿／許金川（本會董事長、臺大醫學院內科名譽教授）

 

 

高先生今年60歲，年輕時英俊瀟灑，體能也不錯，只是有B型肝炎，多年前開始吃抗病毒藥物治療，情況穩定。3個月前某一天，多年不見的大學同學從國外回來，他特地由南部趕回台北陪同去爬山，一路有說有笑，半小時後，他突然「噗！」一聲倒在地上，大家嚇了一跳，趕快把他扶了起來。他以為是太勞累了不在意，可是過了沒幾天，有一天晚上，一個人在路上走，又昏倒在地上，於是被送到急診處。醫師抽血檢驗血糖及肝功能，除了有B型肝炎，都正常，懷疑是心臟病發作，做了心電圖，抽了血，照了胸部X光，也都正常。

 

於是醫師交代他去看心臟科門診，心臟科醫師幫他做了24小時心電圖，又做了心臟超音波，也都正常，於是被轉診到腦外科特別門診，醫師又幫他做了腦部電腦斷層，也沒有異常；做了腦波，也正常，醫師叫他回去再觀察。

可是回去沒幾天，又發作了，這次醫師安排他入院做更詳細的檢查，又做了腦部核磁共振檢查，也見不到腦血管或腦內有何異樣。由於他有B型肝炎，於是照會了肝膽科專科來看，做了超音波，只有輕微纖維化，B型肝炎病毒量也很低，肝功能指數及黃疸指數也正常，肝膽科醫師覺得不像是肝引起的，但找不到原因，給他驗了一個血中氨（NH3），才突然發現氨高達250（正常值小於37），原來是血中氨太高在作怪。

 

氨是人體蛋白質代謝後的產物，正常人氨會經由肝臟內的酵素轉化成尿素再由腎臟排出體外。肝不好，氨無法轉化為尿素，積留在血液中，抑制腦細胞的活性，此時病人會慢慢意識不清，人格改變，甚至昏迷不醒。這種情形常發生於猛爆性肝炎或肝硬化末期或肝癌末期病人，而且通常是在大量出血或細菌感染之後，蛋白質分解物增加，血液中的氨跟著大幅升高。

 

高先生雖然有B型肝炎，但肝功能正常，也無肝硬化化肝癌末期的現像，他的氨會那麼高是一個罕見疾病，主因是先天性尿素代謝的基因有缺陷，無法將氨順利轉化為尿素所致，導致血中氨異常升高，引起意識昏迷倒地不起。

 

突然意識不清倒地不起，有很多原因，可能是心跳太慢或心律不整或心肌梗塞，也可能是腦血管障礙或癲癇發作。至於肝不好引起血中氨升高，通常過程是緩慢的，而且是在肝病末期。但先天性酵素缺乏的因素就會來得較突然。不管如何，有了突發狀況一定要請醫師詳細診斷一番。