健康刊物肝病資訊

第48期

出刊日:2019-04-15

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解謎多變的自體免疫疾病

自體免疫疾病涵蓋的疾病多達80種以上,症狀又撲朔迷離十分多變,要確診並不容易,病人常因此延誤治療或對醫療過程產生誤解。本文詳細解析對自體免疫疾病應有的正確觀念,才能早期發現、治療!
 
諮詢╱謝松洲(臺大醫院內科部免疫風濕科主治醫師)
撰稿╱徐文媛
 
十幾年前,出版界名人郝明義先生的妻子突然遭受連串「怪病」襲擊,出現腸胃不適、輕微發燒、左臀下方皮膚出現紅斑等症狀,皮膚科醫師判斷是皮下脂層炎,3天後紅斑擴大,改掛感染科認為是蜂窩性組織炎;緊接著關節酸痛、手肘起紅疹,這次醫師判斷是過敏性血管炎。
 
短短一週就被診斷出3種疾病,用了藥也沒有好轉,成日臥床昏睡,焦急之下決定換醫院,但住院治療病情仍未改善,甚至一度休克、敗血症惡化送進加護病房。直到再度轉院,確診為自體免疫疾病,才終於在對症治療下恢復健康。郝先生除將這段輾轉3家醫院、長達108天的坎坷抗病經驗及無助心情,紀錄在《那一百零八天》一書中,也曾多次公開談及這段過程讓他對醫病關係有更深的體悟。
 
郝先生筆下的抗病過程,在風濕科可說是常見現象,而非特例。「症狀多變、重複就醫、很難在第一時間得到確切的診斷」,正是面對自體免疫疾病時最困難的部分,因為疾病複雜度高,初期往往只有一點點跡象,看似無關的多重症狀常被認為是獨立不同的疾病,不像肺炎、高血壓、糖尿病等疾病能明確診斷。
 

症狀多變難確診 需耐心持續就醫

當病人因發燒去看內科、感染科,因皮疹去看皮膚科,這時醫師自然會從症狀表現去思考「可能性最高」的疾病,當治療和預期有落差時,再回頭考慮是否有其他可能性。病人及家屬難免會抱怨、覺得被誤診,但事實上醫學並不完美,病人在不同科別遊走、沒有持續就診,是造成延遲診斷的常見因素。
 
統計自體免疫疾病從發病到確診的間隔時間,往往與症狀嚴重度有關,例如有些人因關節腫痛、晨間僵硬、無法起床等問題影響日常生活而就醫,等到確診為類風濕性關節炎或僵直性脊椎炎,平均時間為半年至1年;而症狀輕微的乾燥症患者,更可能長達6∼10年才確診。
 
臨床上常遇到病人和家屬執著於「究竟是什麼病」,這在其他科別或許很容易,但在風濕科卻未必。例如,也許病人初期只有橋本式甲狀腺炎,多年後演變成紅斑性狼瘡,其實兩者都是自體免疫疾病,隨時間、環境、壓力等誘因不同而有不同表現。又以郝太太為例,一開始的表現比較像感染性疾病,後來醫師診斷為乾燥症併發血管炎。很多免疫風濕病會造成血管發炎或循環不好,隨著受影響的血管不同(大血管或周邊微血管),症狀也不一樣。
 

免疫失衡 愈早治療愈理想

症狀表現對於診斷自體免疫疾病是很重要的考量,不過免疫失衡通常要經過一段時間才會出現明確症狀或器官受損,所以當有懷疑、檢查結果也顯示有免疫失衡並有初期症狀時,愈早治療預後愈理想,不要等到嚴重症狀或傷害出現才接受治療,以免發生關節變形、肺纖維化、腎功能損傷...等不可逆的病變。
 
以紅斑性狼瘡為例,隨著我們對疾病的了解和診斷的進步,有些病人雖然不完全符合現行的疾病分類標準,但透過免疫學檢查已能預期未來的病情發展,如果不妥善治療,2、3年後可能就會完整表現出紅斑性狼瘡,所以及早治療、中斷病程發展才是最佳選擇。
 

發燒、疲累、關節不適、皮膚疹
留意自體免疫疾病警訊

那麼,哪些情況要提高警覺,尋求免疫風濕科的協助呢?
 
當身體不適持續一段時間,狀況好壞起伏又沒有明確合理的解釋,代表可能是全身性的問題,尤其發燒、疲累、關節不適、皮膚疹,是自體免疫疾病常見的「訊號」。
 
這些症狀疾病初期通常還能忍受,而且有些人特別能忍耐,斷斷續續低燒一個月以上也不以為意,拖到症狀加重,求診時被醫師詢問,病人才想到:「對啊,以前就曾經關節痛,時好時壞,還以為是扭到、工作姿勢不良??。」請注意,無論是扭傷、勞累、感冒,這些症狀應該一段時間就會好轉,如果反覆發生,可能就是身體給你的警訊:「有些事情不對勁!」
 
根據健保申報資料統計,自2006∼2015年,10年來台灣自體免疫疾病申報患者人數持續增加達73%,例如類風濕性關節炎增加57%、紅斑性狼瘡增加49%,總人數則逼近10萬人。為什麼病人愈來愈多?研判應與疾病發生率上升和鑑別診斷進步這兩大原因有關。
(圖說:臉上出現紅斑、皮疹,也可能是自體免疫疾病警訊。)
 

治療以維持免疫平衡為主

自體免疫疾病是人體免疫失衡,錯把自己的正常細胞當成病毒、細菌等敵人來攻擊,隨著攻擊的部位不同,而有多達80種以上自體免疫疾病。有些以侵犯某些特定的器官為主,如甲狀腺;有些造成全身性病變,如全身性紅斑狼瘡。因為身體一直花力氣打自己人,當有敵人入侵時,反而戰力不足,病人容易發生感染,而感染又會誘發疾病,形成惡性循環,當遇到感染與疾病並存時,要兼顧防守及治療。
 
治療時著重免疫失衡過度反應的調控,而不是要去壓制免疫系統;另外,很多病人誤以為「容易感染生病是免疫力低,要強化免疫力!」所以刻意吃補品或保健食品,反而讓免疫系統更不穩定而發病,所以最重要的關鍵是「平衡」。
(圖說:自體免疫疾病也會攻擊甲狀腺。)
 

治療效果較以往大幅提升

自體免疫疾病的發生原因仍不明確,遺傳基因、病毒或細菌感染、環境誘發因素(如壓力、紫外線)等,都被認為有關。雖然還有許多待解之謎,但目前診斷及治療已有重大突破,50年代全身性紅斑狼瘡病人的5年存活率極低,現在90∼95%的病人可以活超過20年或更久。
 
1950年代開啟類固醇治療時代,直到今天仍是非常重要的用藥之一,主要用在疾病初期迅速緩解症狀並調控失衡的免疫系統。很多人一聽到類固醇就害怕,是因為早年沒有其他藥物可用,只能長期靠中高劑量的類固醇來控制病情而產生副作用,因此留下負面印象。


免疫調節藥物是一大突破

生物製劑是新里程碑

1970年代免疫調節藥物問世,可以改變疾病病程,減少組織器官的破壞,及早治療,有機會達到病情緩解。但因為藥效產生需要一段時間,很多病人覺得類固醇和消炎止痛藥一吃見效,免疫調節藥吃了卻無感,影響服藥的順從度,這點需要醫師與病人充分溝通。即使病人已經非常穩定,沒有症狀,有時醫師也會建議持續使用低劑量的免疫調節藥物,避免無法控制的環境變數導致的免疫失衡。有研究顯示,紅斑性狼瘡控制穩定的病人中,有吃少量奎寧和完全沒吃的人相比,發病及嚴重復發的風險較低。
 
傳統免疫調節藥物因特異針對性相對不足,因此容易對整體免疫系統產生影響,1990年代後問世的生物製劑則屬於針對性強的「標靶治療」,鎖定導致免疫失衡的致病關鍵點,在提升療效的同時,也盡量減少對整體免疫系統的影響,自體免疫疾病的治療因此邁入新的里程碑。尤其在關節炎方面有突破性進展,例如類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎等治療效果顯著;但對全身性疾病,例如硬皮症、紅斑性狼瘡、皮肌炎,因症狀表現多樣化,相對免疫的失衡反應複雜,雖然陸續有零星報告顯示具治療效益,仍缺乏大規模、一致性的結論,限制了臨床上的使用。期待未來可找出更多治療標的。
 
伴隨藥物的多元發展,治療觀念也從單一藥物轉向以多種藥物同時併用的「雞尾酒療法」為主流,優點是療效更好,而且每一種藥物的劑量更小,副作用也相對減少;而病情愈複雜、疾病活動度愈高,愈有必要採取雞尾酒療法。
 

配合治療、長期追蹤 可穩定病情

現在風濕科醫師怕的不是「這個病不好治」,而是「病人不好好治」。大部分民眾對自體免疫疾病很陌生,很容易受到錯誤訊息的影響,覺得「這個病無藥可治」、「吃這麼多藥一定有副作用」,選擇逃避治療或自己隨意減藥、停藥,不但延誤病情,更可能造成器官組織不可恢復的損傷。其實只要及早配合治療,有機會回到沒有疾病的狀態,自然可以減藥;反之,如果病情控制不好或復發,用藥只會更多。
 
關鍵是要與醫師合作,即使疾病緩解,也要定期回診抽血檢查,掌握病情變化,在醫師監控下調整用藥,以免病情起伏。就像郝太太,雖然歷經那一百零八天的磨難,但找對病因、對症治療後病情穩定,持續追蹤至今已十多年。自體免疫疾病確實複雜多變,卻絕對有機會找回免疫系統的平衡。

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