引發軒然大波的美國牛開放進口政策，背後是否暗藏利益糾葛？無從得知；但小市民最為關切地無非是美國牛到底能不能吃？誤啖狂牛肉會引發什麼致命危機呢？

 

諮詢／呂健榮(財團法人恩主公醫院神經內科主治醫師)

撰稿／盛竹玲

 

美國牛肉鮮嫰多汁，美味地讓人難以抗拒。但在接連傳出該國牛隻染患狂牛病後，許多國家將美國牛拒於千里之外，而疑慮的關鍵點在於人類食用罹患狂牛病之病牛的牛肉後，的確有可能染患一種讓腦組織變空洞的「新型庫賈氏病」。

 

不論是發生在牛隻身上的「狂牛病」，或是發生在人類身上的「庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，簡稱CJD)或「新型庫賈氏病(vCJD)」，都是由變性Prion蛋白質造成的疾病。最早提出Prion假說並加以證實的美國普西納（Stanley B. Prusiner）醫師，因此而得到了1997 年的諾貝爾生理醫學獎。

 

我們每個人的體內都存在有這種Prion蛋白質，細胞產生這種蛋白質之後，便將它送到細胞膜上展現機能。Prion蛋白質主要集中在神經細胞，在正常情況之下，可能與維持正常的神經功能有關。在新陳代謝的過程中，老舊的Prion蛋白質會被細胞分解掉，然後細胞再產生全新、完整的 Prion 蛋白質來替代。然而罹患這類疾病的病人，細胞會產生變性的Prion 蛋白質，這種不正常的Prion 蛋白質沒辦法被細胞所破壞，便在組織中逐漸累積，最後終於造成細胞死亡。

 

最令人害怕的是，會致病的Prion雖然不是病菌或病毒，但它卻具有感染力，且抗酸、抗鹼、耐高溫，煎、煮、炒、炸都沒辦法去除它，甚至蛋白質分解酵素對它也莫可奈何；而就算是埋在土壤中3年，也還保有活性。

 

當變性的Prion蛋白質與正常的Prion蛋白質接觸時，會使正常的Prion蛋白質形態發生改變，也成為不正常的Prion蛋白質。變性蛋白質無法自細胞中移除，以致變性的Prion蛋白質會在人體內堆積，造成腦細胞死亡而使腦部組織形成海綿空泡狀，而導致各種神經學方面的症狀。

 

與狂牛病有關的新型庫賈氏病，患者剛開始發病時會出現一些精神科方面的症狀，如憂鬱、焦慮、幻覺，然後出現失智的情況。一般型的庫賈氏病，除了失智的症狀之外，患者尚會慢慢地出現走路不穩、行動困難，以及一些像顫抖等無法自主的肢體動作。不論是一般型的庫賈氏病或是新型的庫賈氏病，兩者最後皆終致非常嚴重的失智情況。這些失智的最初症狀跟老年人的阿滋海默症很相似。不同的是它進展得非常快速，偶發性的庫賈氏病發病後約4個月到1年內會死亡，而新型庫賈氏病患者發病後6至14個月便告不治。

 

要確定診斷庫賈氏病或新型庫賈氏病，必須做腦部切片，以取得腦組織做病理化驗。不過，由於這樣做會有醫源性感染的疑慮，所以國內現行對於這類疾病仍以臨床診斷為主，除了症狀要符合，而且必需輔以腦波、腦部磁振造影的影像，及腦脊髓液中14-3-3蛋白質的檢查結果來做判斷。

 

令人遺憾的是，對於這類人類海綿樣腦病變，現階段還沒有有效的治療方法。醫學界曾經嘗試多種藥物治療，但仍找不出有效的藥物，治療上的瓶頸難以突破。

 

因此，面對令人驚懼的狂牛病，以及與其相關的新型庫賈氏病，防疫與疾病監控才是最重要的事。台灣衛生署自1996年起委託神經學會，監控台灣庫賈氏病發生狀況，迄今累計有200多個通報病例，依統計資料，台灣庫賈氏病的年發生率約為百萬分之0.6，並沒有群聚感染的趨勢，迄今也尚未出現新型庫賈氏病的確定案例，所以民眾無需過度恐慌。

 

由於Prion蛋白主要存在神經細胞上，加上過去的研究就已發現牛的腦組織、脊髓、脊柱以及視網膜、扁桃腺、迴腸末端等部位危險性高，最好不要食用。而丁骨牛排則是因為有肋間神經相連，也可能會有危險。近年來，從動物實驗的結果得知，讓小老鼠大量食用狂牛病病牛的牛肉，則小老鼠的小腸中也可以發現狂牛病的變性Prion蛋白質。因而推斷，人類若食用罹患狂牛病的病牛肉，是有可能染上新型庫賈氏病。至於牛奶的部分，目前還沒有證實會造成感染。

 

按庫賈氏病工作小組的建議，避免食用來自疫區受狂牛病變性蛋白質污染的牛內臟、脊髓、骨頭等，以及避免使用相關製品，如萃取自疫區牛羊的膠原蛋白的美容及醫療用品等是防疫上最重要的方法。

 

截至2009年10月的統計，全世界已發現200多例新型庫賈氏病患者，其中英國佔了絕大多數。其他的新型庫賈氏病的案例，也都發生在歐盟。在歐洲以外的國家，美國有3個病例，而加拿大、日本及沙烏地阿拉伯各有1例。

 

而在英國的案例中，發現有3個案例是因為輸血造成的。顯示除了食入外，血液傳染也是一個可能的傳染途徑。所以，英國政府也不敢保證當地住民的血液絕對安全，因而要求在1996年以後出生的嬰兒，只能使用外國的捐血和相關血液製品。而台灣現行也規定，1980年至1996年間曾在英國輸血，或曾至英國旅遊、居留時間合計超過3個月者，或1980年以後曾在歐洲旅遊或居留時間合計超過5年者，不宜捐血。

 

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健康Q&A

A、變性的Prion蛋白質引起的海綿樣腦症，發生在牛身上稱為「狂牛病」，發生在羊隻則稱「羊搔症」。另外，鹿及麋鹿的慢性損耗性疾病(chronic wasting disease, CWD)也是類似的病症。目前研究證實，變性的Prion蛋白質可以經由不同種生物間傳播，像牛隻吃了受污染的肉骨粉可產生跨物種的感染，人類也可能經由誤食狂牛病的牛肉而罹患新型庫賈氏病。但羊的變性蛋白尚無法對人產生「異種傳染」，也就是說還沒有直接由羊傳染給人的案例。

 

A、根據世界動物衛生組織(OIE)的報告，至2008年為止，曾發生牛海綿狀腦病的國家有：英國、愛爾蘭、法國、瑞士、葡萄牙、荷蘭、比利時、波蘭、瑞典、盧森堡、列支敦斯登、丹麥、芬蘭、西班牙、德國、義大利、捷克、希臘、奧地利、斯洛伐克、斯洛文尼亞、以色列、加拿大、美國、日本等國家。在台灣，農政單位還沒有發現國內牛隻有狂牛病，所以，現階段台灣本土生產的牛隻是安全的。而國際間以生產牛肉聞名的國家或地區中，紐澳地區生產的牛隻迄今尚未傳出有過狂牛病疫情。

 

A、現階段還無法明確認定，小牛就絕對沒有狂牛病的疑慮。台灣開放30個月齡以下的美國牛進口，主要是按世界動物衛生組織(OIE)的推定，病牛要產生變性蛋白約需39個月齡，減去3個月的腦病變時間加上6個月的安全期，而有這個30個月以下牛肉可食用的論點。不過，在日本本土先前也發現年僅21個月大的牛隻帶有變性蛋白，因此日本堅持嚴格限制進口的牛肉必須在20個月齡以下。