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神經有嘻哈 楊智超醫師專欄 / 發炎性肌肉病變 ―力不從心的無奈

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有些肌肉發炎是自體抗體引起的,如果出現漸進性的肌肉無力,特別是肩膀附近及大腿的肌肉無力,就要小心!

 

撰稿/楊智超(好心肝門診中心神經內科特聘主治醫師、臺大醫院神經部兼任主治醫師)

 

47歲的林女士在大賣場工作,這幾個月來她爬樓梯越來越吃力,需用扶手,從車上走下來時也有腳軟的現象,而且走一段比較長的路都會有喘的現象。神經科醫師發現她有明顯的下肢無力,抽血檢查發現她的「肌肉酵素CK」非常地高(>9000U/L),安排肌肉切片檢查也顯示有發炎的現象,同時也發現她身上有好幾種自體免疫疾病的抗體。在使用了類固醇的脈衝治療及免疫藥物的調節後,她的力氣才逐漸的恢復。

 

發炎性肌肉病變指的是我們的肌肉組織產生了發炎的現象,進而導致了肌肉纖維的損傷。其臨床的表現最主要的就是漸進性的肌肉無力。在這些病變中,最常見的就是「多發性肌炎」與「皮肌炎」。

 

當這些疾病發病時,患者最先注意到的變化就是一些大肌肉的無力,特別是肩膀附近及大腿的肌肉。像是從椅子上站起來、爬樓梯、抬手臂取物、梳頭髮等動作,會出現力不從心的情況。如果站久了或走久了,也會覺得異常的疲倦。這種無力的現象一般而言是對稱性,而且是漸進性的,也就是說如果不治療的話,會無力到走不動,甚至要用輪椅代步。嚴重的話,頭要抬離枕頭都有問題,更談不上要自己翻身了。還有一些患者因為咽喉及食道的肌肉受到影響,連吞嚥食物都出了問題。除了肌肉無力之外,也有一些患者會有肌肉疼痛或壓痛的現象。

 

自體免疫失調引起 6成患者可驗出自體抗體

 

所謂「多發性肌炎」表示有許多的肌肉都有發炎的現象,而「皮肌炎」與「多發性肌炎」最大的不同就是多了皮膚的病變。患者在眼皮、臉頰或鼻樑附近會出現一些紅色或紫色的斑塊,有時在胸部、手肘、膝蓋及手指關節處也會出現,嚴重的話全身都會發紅。

 

「多發性肌炎」的觀念隨著肌炎自體抗體的發現而有了改變。肌炎特異性自體抗體(myositis specific antibodies, MSAs),存在於高達60%的肌炎患者中,抗體的出現不僅可幫助診斷,且與不同的臨床表現型相關,也可用來推測哪些器官會受影響並可預測預後。此外,患有肌炎的患者也可能出現在其他自體免疫性疾病,如全身性紅斑狼瘡(SLE)或Sjögren綜合症候群(乾燥症)的抗體。這些自體抗體通常被命名為肌炎相關自體抗體(myositis associated antibodies, MAAs)。大約20~30%的肌炎患者沒有已知的自體抗體,可歸類為血清陰性肌炎。

 

在這些肌炎自體抗體的基礎上,目前肌炎又分成「抗合成酶綜合症候群」(Anti synthetase syndrome, ASyS)和免疫介導的壞死性肌肉病變(immune mediated necrotizing myopathy, IMNM)。許多以前被歸類為「多發性肌炎」的患者可被歸到這些類別去。

 

為什麼我們的肌肉會發炎呢?許多的研究結果顯示這兩種肌肉疾病是由於「自體免疫失調」所引起的。我們身上的免疫系統本來是用來對付外來的病原體的,但是不知為什麼這些患者的免疫系統居然攻擊自己身上的組織,造成了發炎。不同的抗體對於組織的攻擊力不同,有些抗體特別會攻擊皮膚,有些則會攻擊肺臟。

 

發炎性肌肉病變很難自行緩解 接受治療可改善

 

要診斷這些疾病,除了病史之外還是要靠一些檢查,其中最重要的就是血中肌肉酵素的測定、肌電圖、肌炎相關的抗體檢查及肌肉的病理切片。這些病變很少自行緩解,不治療的話,大都會日趨嚴重,有些抗體的出現更意味著身體可能潛藏惡性腫瘤,不可不慎。

 

目前治療的方法包括皮質類固醇、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白等。所幸大部分的病患都可因治療而得到改善,甚至過著幾乎正常的生活。因此,若有上述症狀,應就醫找出確切病因,才能獲得妥善的治療。

 

►發炎性肌肉病變的患者會有大肌肉無力的情形,上樓梯可能很吃力,需要扶扶手。

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