健康刊物肝病資訊

第50期

出刊日:2019-10-15

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面對疾病/虹彩炎 需小心診斷 輕則紅、痛、怕光,嚴重會影響視力!

媒體報導,藝人于美人的19歲兒子,傳出罹患「非典型虹彩炎自體免疫系統攻擊」,導致一眼接近全盲。于美人為此遍尋群醫,希望能挽救兒子的視力。虹彩炎是什麼?會如此嚴重嗎?

諮詢/林昌平(臺大醫院眼科部主治醫師)
撰稿/張雅雯
 
典型虹彩炎通常是單眼發作,眼睛會紅、痛、怕光,通常是自體免疫疾病,一般視力預後良好。虹彩炎屬於「葡萄膜炎」的一種,又稱為「前葡萄膜炎」。因民眾對「葡萄膜炎」這個病名較為陌生,有時虹彩炎也被籠統地用來指稱所有葡萄膜炎。但臨床上,如不能分辨是不是典型的虹彩炎(前葡萄膜炎),會影響正確病因診斷、治療和預後。

眼球是由三層不同的組織,包覆一個充滿膠狀物的空腔,最外層是鞏膜、最內層是感光的視網膜、介於視網膜與鞏膜中間的就是葡萄膜。葡萄膜由前往後又分為三個部分:虹膜、睫狀體以及脈絡膜。

葡萄膜發炎位置不同
預後大不同

隨著葡萄膜發炎位置不同,可分為以下幾種不同的葡萄膜炎:
「前葡萄膜炎」也就是一般所稱的虹彩炎,通常是單眼發作、少數也可以是雙眼,特色是眼睛會紅、痛、怕光,晚期也可能視力模糊。
「中葡萄膜炎」的特色是眼睛不會紅,但會出現如同飛蚊症般愈來愈多的黑點,時間久了可能產生白內障,也可能因黃斑部水腫導致視力模糊。
「後葡萄膜炎」因為很接近視網膜的黃斑部或視神經,特點就是很快就會視力模糊。
「全葡萄膜炎」則是上述症狀全部都有,除了一開始眼睛就紅痛、怕光,還會出現許多黑點,且很快就合併視力模糊。

病因可分感染性與非感染性
葡萄膜炎依病因也可分為感染性與非感染性兩種。感染性是因各種病毒、細菌、黴菌、甚或寄生蟲引起,非感染性則是所謂的自體免疫疾病。大多數「前葡萄膜炎」是非感染性;而「後葡萄膜炎」感染性較多。
 
治療感染性葡萄膜炎需要用到針對性的抗生素,而非感染性葡萄膜炎的治療主要是類固醇與免疫抑制劑。單純「前葡萄膜炎」的治療以點類固醇眼藥水為主;而中、後、或全葡萄膜炎的治療常須用到全身投予類固醇與免疫抑制劑。

單眼或雙眼發作也可以當鑑別診斷的參考。例如屬於全葡萄膜炎的急性視網膜壞死,約三分之二單眼發作、三分之一雙眼發作,通常是帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒引起,導致視網膜壞死;而後視網膜剝離75%以單眼發作為主,約三分之一會雙眼發作。另外,比較常雙眼一起發作的另一種非感染性全葡萄膜炎──「原田氏症」,則是免疫系統失調造成的疾病,除了導致脈絡膜發炎而很快影響視力,還會造成全身其他含黑色素的細胞發炎(如皮膚,毛髮),以及產生耳鳴及聽力受損等全身症狀。
 
確診虹彩炎有兩步驟
若確診只有葡萄膜「前端」發炎,那才叫虹彩炎。第一次發病時正確診斷最重要,必須確認不是其他眼疾,且散瞳檢查確認不是中、後、或全葡萄膜炎,才不會延誤治療。但是也不用過度憂心,因為臨床上近八成葡萄膜發炎患者,其實都是單純的虹彩炎。

虹彩炎典型症狀是眼睛紅、痛,然而若只以此來鑑別虹彩炎,恐怕會落入陷阱。最常被混淆就是「急性結膜炎」,除了眼睛紅、痛,還會畏光、流淚且增加眼分泌物。有一種急性隅角閉鎖性青光眼,由於小樑組織被虹膜周邊阻塞,造成房水蓄積,引起眼壓急遽上升,也會讓眼睛發紅脹痛;此外,角膜潰瘍、乾眼症、鞏膜炎患者,眼睛也會容易紅紅的。

因此確診虹彩炎有兩個必要步驟:第一是在室內光線調暗的情況下,用很亮很細的光束(使用裂隙燈),去看眼球內有沒有不該出現的白血球細胞,有的話就是虹彩炎;第二則是要散瞳,檢查玻璃體與視網膜,才能確認發炎只發生在前葡萄膜。

虹彩炎約半數
與HLA-B27基因高度相關

虹彩炎也是一種自體免疫疾病,典型的虹彩炎有50~60%跟基因HLA-B27相關,帶有這個基因者,罹患僵直性脊椎炎的相對風險也比沒有帶基因者高出10倍,也容易產生足底筋膜炎、阿基里斯腱疼痛或任何筋膜炎,男性多於女性。

統計顯示,HLA-B27基因陽性且罹患僵直性脊椎炎患者,約50%得過虹彩炎;HLA-B27基因陽性且罹患虹彩炎的患者,大約50%有僵直性脊椎炎,兩者高度相關。因此,不論是先被確診有虹彩炎或僵直性脊椎炎,通常會建議可檢驗HLA-B27基因,一旦基因屬陽性者,也要聯想到是否有另外那個疾病的可能性,做相關追蹤檢查與治療。

而這類患者,虹彩炎是會復發的,通常2~3年就會發作一次,所以要特別注意。

至於有些虹彩炎被稱為「非典型」,可能有兩種情形,一種是發作時眼睛不紅;一種以為是虹彩炎(前葡葡萄膜炎),其實是全葡萄膜炎,而這也是診斷虹彩炎時必須小心的「陷阱」。

診斷陷阱 ①當心其實是全葡萄膜炎
有一種情況要小心,以為是單純的虹彩炎,其實是全葡萄膜炎。例如貝西氏症(Behcet's disease),一種自體免疫疾病,全身所有血管都可能發炎。患者有三大特徵,第一是經常口腔潰瘍,特色是一年發生超過3次,且也好發在牙齦根部或硬顎軟顎上面等較難咬到的地方,而且這種潰瘍比較深,往往要一週以上才會好。

第二是外陰部也會潰瘍,第三在眼睛的話則會造成全葡萄膜炎。所以醫師若覺得患者是虹彩炎,但問起來又合併有口腔潰瘍、外陰部潰瘍等,必須當心可能是貝西氏症,治療方法就不一樣。

貝西氏症引起的全葡萄膜炎,預後跟虹彩炎差非常多,罹病後若沒有正確診斷,以全葡萄膜炎該使用的全身類固醇與免疫抑制劑(甚或生物製劑)積極治療,幾年內就可能失明。貝西氏症是全身免疫疾病,常常全身許多部位都有症狀,必要時需要尋求風濕免疫科醫師共同照護。另外,前述的急性視網膜壞死也是一種全葡萄膜炎。

診斷陷阱 ②虹彩炎眼睛不紅 可能合併有幼年型類風濕關節炎
虹彩炎型態其實很多種,有兩種其實眼睛反而不會紅紅的,尤其發生在兒童身上時要特別注意。這類患者常見於國小或學齡前的小女生,如果不知道有罹患幼年型類風濕性關節炎,由於虹彩炎時眼睛不會紅紅的,且小孩不太會表達這種慢性發炎的不適感,病童可能學齡前視力檢查正常,但到了小一,小二視力突然變差,往往以為是近視。若沒檢查出是虹彩炎,再被發現時可能已經併發白內障或帶狀角膜沉積病變。

麻煩的是這類病童對治療的反應也不好,因為孩童使用類固醇藥物,特別容易併發青光眼與白內障,且病程演變很迅速,可能1~2年就失明。手術治療也常效果不佳。

如果已知是幼年型類風濕性關節炎的病童,兒科醫師就會提醒是罹患幼年型慢性虹彩炎的高風險族群,會請眼科醫師密集追蹤眼睛的狀況,較能及早發現病變,因此預後較好。

診斷陷阱 ③眼睛不紅但合併眼壓升高
還有一種虹彩炎是眼睛不會紅、但眼壓會升高,發炎的位置主要在隅角,因發炎腫起來後,睫狀體產生的房水就排出不去,導致眼壓升高。過去認為這類伴隨眼壓升高的虹彩炎是自體免疫疾病,近12年來發現其中近半數是病毒感染引起,病因包括巨細胞病毒。

免疫系統正常的人也可能罹患這種虹彩炎,因潛伏在體內的巨細胞病毒不明原因發作起來,產生巨細胞病毒虹彩炎,眼壓升高反覆發作,會損害視神經,導致青光眼而失明。而且巨細胞病毒也會破壞角膜內皮細胞,最後造成角膜失償而水腫,甚至需要角膜移植。診斷方法需要在急性復發時,從眼球內抽房水去做PCR檢驗,確認是不是巨細胞病毒或其他病毒感染。治療除控制眼壓外,還需使用抗病毒的藥物。

治療虹彩炎 
局部使用類固醇藥水+散瞳劑

虹彩炎經過妥善治療,預後通常很好,通常是點類固醇藥水減少發炎,此外還要點散瞳劑,讓瞳孔能收縮活動,一方面可以止痛,另一方面也避免瞳孔產生後黏連,否則若瞳孔360度全部都黏起來,會產生急性隅角閉鎖性青光眼。虹彩炎經過治療後,通常快則3週,慢則6~8週會恢復。如病情拖長,造成視網膜黃斑部囊胞狀水腫,必要時需用到局部長效類固醇注射。

若是全葡萄膜炎,就可能需要用到全身的類固醇與免疫抑制劑,有的甚至必需用到生物製劑。後者衛福部於2017年已通過使用於困難的葡萄膜炎,但健保到目前(2019年8月)仍未核定給付。此外,幼年型類風濕性關節炎相關的虹彩炎,也需要用到免疫抑制劑與生物製劑。

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